中新网合肥3月10日电 (马锐祥 方雯 张强)有这样一群人，他们格外脆弱，不能摔、不能碰、处处要留心，他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”。由于遗传性凝血因子缺乏，血友病患者即使遭受轻微创伤也可能会出血难止，开展手术时更是会面临更多的出血及其他并发症风险。
记者10日从中国科大附一院(安徽省立医院)获悉，该医院骨科关节外科近日成功为患有血友病性关节炎的朱家兄弟开展了髋关节和膝关节置换手术。术后，兄弟俩恢复良好，关节疼痛减轻，行走及活动功能得到了很大改善。
来自芜湖南陵50多岁的朱家兄弟，少年时期就被诊断为罕见病—血友病A型。虽然看起来与常人无异，但因凝血功能障碍，摔跤、滑倒、轻微擦伤，甚至走路时的不小心碰撞，都可能让他们血流不止。
为了减少出血，他们从小就被要求不能进行剧烈运动，不能和同龄的孩子一起奔跑玩耍。成年以后，也只能从事相对简单易操作的行业。尽管处处小心，但随着年龄的增长，兄弟俩关节部位出血次数增加，膝关节和髋关节都出现了不同程度的关节疼痛、畸形，日常工作和生活也受到严重影响。
由于血友病的特殊性，兄弟俩生怕手术后会一直出血不止，因此求医之路并不顺。后经过其他病友介绍，他们来到了中国科大附一院(安徽省立医院)骨科关节外科就诊，经关节外科亚专科主任朱晨团队的评估，兄弟俩血友病性关节炎已经是晚期，髋关节和膝关节严重受损、关节畸形，需要进行关节置换。
“血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。血友病患者最常见的症状就是关节出血，发生率最高的关节是膝关节、肘关节和踝关节及髋关节。由于关节反复出血，可导致慢性滑膜炎，进而破坏软骨导致关节僵硬，最终形成关节功能障碍、畸形和残疾。”朱晨介绍，终末期血友病骨关节炎的治疗首选关节置换术，用人工假体代替已经破坏的关节软骨，从而缓解疼痛、纠正畸形、改善关节功能。但受血友病的病情影响，兄弟俩遭受轻微创伤就可能会导致出血，开展手术时更是会面临更大的出血或并发症风险。
医护人员正在做手术。 中国科大附一院供图朱家兄弟入院后，在骨科主任尚希福指导下，由朱晨团队牵头，联合血液内科、康复医学科、麻醉科、输血科、药学部、检验科、手术室等科室进行了多学科MDT讨论，制定了严谨、细致的手术方案和应急预案，以最大程度降低手术风险。
经过周密准备，兄弟俩在接受了体内凝血因子补充和检测，达到耐受手术的水平后，由朱晨带领，联合麻醉科、输血科、手术室等科室，为兄弟俩在同一天分别进行了左侧全髋关节联合双侧全膝关节置换术和双侧全髋关节联合右侧全膝关节置换术。术中出血少，手术过程顺利。
朱晨介绍，血友病性关节炎患者由于长期患病，往往关节功能严重受影响，完成关节置换手术仅是开端，术后康复也同样重要。术后，骨科、康复医学科、血液内科等多学科专家协同，为朱家兄弟制定了个体化的康复方案，并根据康复进展情况、血友病控制情况等动态调整，以实现康复的最大化。“血友病并非关节置换手术的禁忌，精心的术前准备、细致的手术操作、优质的护理和个性化的康复，血友病性关节炎患者也能自由行走。”
目前兄弟俩已经出院，术后随访结果显示，他们的关节假体位置良好，髋关节、膝关节可以正常屈伸，活动度好，可以自行走路，症状和关节功能较术前明显改善。
据悉，中国科大附一院骨科与血液内科是安徽省内最早开展血友病骨科相关疾病治疗的单位。骨科关节外科在治疗骨科罕见病方面拥有丰富的经验，在骨科主任尚希福、关节外科主任朱晨的带领下，血友病性关节炎的外科诊治作为学科特色技术有了快速发展，目前常规开展血友病性膝关节、髋关节置换手术，肘关节松解术以及血友病患者围手术期的骨科康复治疗。(完)